目前,性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。男性假两性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器变化很大,可以表现为女性,具有完全或不完全的女性其次性征,外阴呈女性型,其核型为46,xy。按其病因不同,又分为睾丸女性化综合征,睾酮代谢障碍,5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。
(一)睾丸女性化综合征
如有疑问点击咨询在线医生详细了解在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。
(二)抗中肾旁管激素缺乏
如有疑问点击咨询在线医生详细了解中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性,但男性其次性征不明显,毛发细、皮肤嫩、性功能不全,并可出现发育不全的子宫和输卵管。
如有疑问点击咨询在线医生详细了解男性假两性畸形,处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后,一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。
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